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Universitätshautklinik
Haus 14
Leipziger Str. 44
39120 Magdeburg
Direktor: Prof. Dr. med. T. Tüting
Hereditäres Angioödem
>mehrsprachige Notfallseite, bei akuten Schwellungserkrankungen (http://www.hae-info.net/)
Was ist ein Angioödem?
Beim so genannten Angioödem kommt es in unregelmäßigen Abständen zu Schwellungen der Haut und / oder Schleimhaut. Manchmal – allerdings bei weitem nicht immer – lassen sich Auslöser erkennen (z. B.Operationen, Stress- und Belastungssituationen, Infektionen, Nahrungsmittel, Hitze oder Kälte, bei Frauen auch hormonelle Veränderungen).
Wichtig zu wissen: Angioödem ist nicht gleich Angioödem.
Oftmals werden die Schwellungen durch den Botenstoff Histamin vermittelt (z. B. im Rahmen allergischer oder allergieähnlicher Reaktionen). Dies kann von einem plötzlichen Auftreten juckender Quaddeln an der Haut (=Urtikaria oder „Nesselsucht“) begleitet sein.
Nicht-Histamin vermittelte Angioödeme (meist kein Juckreiz und auch keine Quaddeln) sind viel seltener und werden deshalb häufig erst spät als solche erkannt.
Um die plötzlich auftretenden Schwellungen erfolgreich behandeln zu können, muss herausgefunden werden, welche Angioödem-Form vorliegt:
- ein Histamin-vermitteltes Angioödem (z. B. allergiebedingt, “mit Quaddeln”),
- ein Bradykinin-vermitteltes Angioödem (nicht-allergiebedingt, “ohne Quaddeln”) oder
- ein anderes Angioödem (nicht Histamin- und nicht Bradykinin-vermittelt).
Wenn bei Ihnen ein Bradykinin-vermitteltes Angioödem dignostiziert wurde:
Diese Angioödeme gibt es in einer
- erblichen (so genanntes Hereditäres Angioödem (HAE), bei dem im Körper ein Hemmstoff fehlt oder nicht funktioniert (C1-INH)) und einer
- nicht erblichen, erworbenen Form
Welche Beschwerden sind typisch für ein Bradykinin-vermitteltes Angioödem?
Schwellungsattacken der Haut:
Die Hautschwellungen werde n besonders oft im Gesicht, an Händen, Füßen, Armen, Beinen oder an den Genitalien beobachtet. Es fehlt in der Regel der Juckreiz, allerdings treten oft ein Spannungsgefühl und manchmal auch Schmerzen auf.
Magen-Darm-Attacken:
Beim HAE kommt es bei den meisten Betroffenen auch zu Schwellungen der Darmschleimhaut. Diese äußern sich als tagelang andauernde krampfartige Bauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen und Durchfall. Manchmal sind solche Magen-Darm-Beschwerden auch der einzige Hinweis auf das Krankheitsbild.
Schwellungsattacken der Atemwege:
Schwellungen im Halsbereich (Kehlkopfschwellungen, Schwellungen der Zunge) können zu Atemnot mit Erstickungsanfällen führen und unter Umständen lebensbedrohlich sein.
Wie werden Schwellungsattacken bei einem HAE behandelt?
für den Akutfall stehen zwei Möglichkeiten zur Verfügung:
- der Bradykinin-Rezeptor-Antagonisten Icatibant (der Wirkstoff wird subkutan, das heisst in das Unterhautfettgewebe gespritzt) oder
- C1-INH-Konzentrat (der Wirkstoff wird in die Vene gespritzt oder als Infusion verabreicht)
Bei geplanten Operationen oder Zahnbehandlungen werden auch häufig Medikamente zur Vorbeugung von Schwellungsattacken eingesetzt.
Wichtig zu wissen:
Beim Bradykinin-vermittelten Angioödem zeigen Antihistaminika und Kortikosteroide (Kortison) bis auf wenige Ausnahmen keine Wirkung!
Wichtig für Betroffene mit Bradykinin-vermittelten Angioödemen
Besonders gefährlich sind Schwellungen im Bereich des Kehlkopfes, die zu akuten Erstickungsanfällen bis hin zum Tod führen können. Im Notfall wenden Sie sich bitte direkt an den Notdienst (Tel.: 112).
Wenn bei Ihnen eine Bradykinin-vermittelte Angioödem-Form bekannt ist, sollten Sie die Ärzte/Sanitäter unbedingt informieren, damit sofort die richtige Behandlung
eingeleitet werden kann. Tragen Sie am besten immer einen Notfallausweis und das Notfallmedikament bei sich.
Wichtig für eine Diagnosestellung ist eine genaue Erhebung der Krankengeschichte und eine Klärung des zeitlichen Ablaufs der Beschwerden. Bitte bringen Sie alle Unterlagen mit, die Sie in Verbindung mit der Schwellungen schon erhalten haben (Arztbriefe, Laborwerte, Allergietests, eigene Fotos).
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