Das DFSP ist ein sehr seltenerTumor der Haut (unter 1 pro 100.000 Einwohner pro Jahr). Männer und Frauen sind gleich häufig betroffen. Es tritt häufig um das 40.Lebensjahr auf, wobei es auch sehr seltene angeborene oder im Kindesalter auftretende Formen gibt.

Wie und wo im Körper wächst das DFSP?

Das DFSP wird auch als „intermediär maligne“ bezeichnet, da es von Haut und Unterhaut ausgehend „an Ort und Stelle“ aggressiv und zerstörend zu allen Seiten und in die Tiefe wächst, jedoch nur äußerst selten in andere Bereiche des Körpers wie Lymphknoten und Organe streut (bei unter 1% der Patienten). Häufig bildet es unregelmäßige, nicht sichtbare Ausläufer in die Umgebung des sichtbaren Tumors, weswegen es zu Lokalrezidiven kommen kann.

Wie wird die Diagnose gestellt?

Sichtbar ist häufig ein leicht erhabener, hautfarbener bis gelblicher, unregelmäßig begrenzter asymmetrischer Tumor. Seltener kann es auch bräunlich pigmentiert auftreten (sog. Bednar-Tumor). Er kann sehr langsam über Jahre bis Jahrzehnte wachsen. Im Verlauf können sich hieraus einzelne Tumorknoten bilden.

Eine sichere „Blickdiagnose“ ist nicht möglich. Bei Verdacht sollte eine Hautprobe in örtlicher Betäubung entnommen und unter dem Mikroskop untersucht werden.

Bei größeren Befunden kann vor der Operation eine Einschätzung der Größenausdehnung mit Ultraschall oder MRT erfolgen. Bei Rezidiv oder Verdacht auf Metastasierung sollte eine Ultraschalluntersuchung der entsprechenden Lymphknoten und ggf. weitere bildgebende Diagnostik erfolgen.

Wie wird das DFSP behandelt?

Die Therapie hängt von Art, Größe und Lokalisation des DFSP aber auch vom Gesundheitszustand und möglichen Nebenerkrankungen des Patienten ab.

Grundsätzlich sollte es aufgrund der hierdurch erzielbaren guten Heilungsaussichten sowie der hohen Rezidivfreudigkeit immer chirurgisch entfernt werden.

Aufgrund der typischen, nicht sichtbaren Ausläuferzellen ist die mikrographisch kontrollierte 3D-Chirurgie herkömmlichen Operationstechniken hinsichtlich der Rezidivraten überlegen. Hierbei erfolgt im Rahmen eines stationären Aufenthaltes zunächst nur die Entfernung des Tumors mit anschließender Untersuchung unter dem Mikroskop zu allen Seiten (3D-Histologie). In einer weiteren Operation erfolgen dann ggf. ein Nachschneiden und/oder der Wundverschluss mittels Naht. Dieses Verfahren hat für Patienten den Vorteil, dass nur „so viel wie nötig und so wenig wie möglich“ herausgeschnitten wird. Bei inoperablen Tumoren, nach mehrfachen Rezidiven oder bei Befunden, die aufgrund ihrer Größe nach OP zu starker funktioneller Beeinträchtigung führen würden, kann eine Strahlentherapie oder bei entsprechender Indikation eine medikamentöse Therapie erfolgen.

Wie sollte die Nachsorge erfolgen?

Die Nachsorge ist abhängig vom Schweregrad der Erkrankung und der gewählten Therapieform. Sie sollte in den ersten 5 Jahren nach Operation halbjährlich und an einem entsprechend erfahrenen Zentrum erfolgen.